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自身免疫性溶血性贫血相关知识

时间: 2023-06-14  作者: 苏苏  热度:

康网的小编为您介绍自身免疫性溶血性贫血相关知识的具体内容:

溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血,即为免疫性溶血性贫血,其中以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)最为常见,AIHA系体内免疫调节紊乱,产生自身抗体和/或补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。临床上由于AIHA发病率高,治疗周期长,病情迁延不愈而备受医师与病友的关注。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。

当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans. 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

自身免疫性溶血性贫血临床可分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

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