肌萎缩侧索硬化症又称ALS，可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状，逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展，多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样，俗称"渐冻人"。
病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。
美国的两个科研小组报告说，研究人员发现，一种名为"神经胶质细胞"的变异神经细胞所分泌的毒素，可导致肌萎缩侧索硬化症(ALS)，科学家认为，这将有助于找到治疗这种变性神经疾病的新方法。相关科学论文发表在最新出版的《自然神经科学》杂志上。
美国的两个科研小组的负责人分别是美国哈佛大学的干细胞专家凯文·埃甘博士和哥伦比亚大学的赛格·普瑞兹德堡斯克博士。他们都是利用老鼠胚胎干细胞来培育出大量类似ALS症细胞的。
两个研究小组的结果都显示，当一种名为星形胶质细胞的神经细胞携带变异基因SOD1时，将会分泌出毒素。这证实了此前科学家的看法，即基因与ALS具有关联性。普瑞兹德堡斯克研究小组培育出了携带变异基因SOD1的老鼠动力神经元细胞。在通常情况下，实验室中培育的变异细胞会出现ALS患者体内细胞常见的损害。
但是，研究人员在新培育的变异细胞中没有发现这种情况。然后，研究人员培育出携带变异SOD1基因的星形胶质细胞。当SOD1基因在这些神经胶质细胞中产生变异时，一种营养蛋白质开始明显地转变为毒素。当它们利用变异SOD1基因培育星形胶质细胞时，其附近的鼠动力神经元细胞则被杀死。
普瑞兹德堡斯克研究小组认为："这些发现表明，在ALS患者脊椎动力神经元的变性过程中，神经胶质细胞可能发挥了作用。"
埃甘博士指出："从两个角度来看，这些发现具有极其重要的意义。首先，利用携带某种致病基因的胚胎干细胞，就可以利用它们培育出受这些疾病影响的大量细胞，进而深入研究疾病的机理。其次，如果患者自身携带有ALS致病基因，它将会存在毒性因素，导致细胞的死亡。"
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