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扩张型心肌病的致病因素有哪些?
有关扩张型心肌病发病机制大致如下:
(1)病毒感染:在扩张型心肌病(DCM)的发病中,病毒(尤其是肠道病毒、呼吸道病毒)的持续感染近年已经被证实。
(2)免疫功能异常:在心肌炎及心肌病患者中体液免疫与细胞免疫应答被激活,提示DCM发病中免疫损伤起重要作用。
(3)扩张型心肌病的遗传因素:扩张型心肌病患者呈家族性,且家族性扩张型心肌病成员中年轻患者可能为病变基因携带者而无临床症状.大多数家族的遗传模式为常染色显性遗传,另外一些为常染色隐性遗传,X-连锁遗传或线粒体遗传。
(4)细胞凋亡:细胞凋亡是基因调空下的细胞主动性死亡。细胞凋亡与坏死是细胞的两种完全不同的死亡形式,在人类心脏中可同时发生。细胞凋亡细胞增殖共同保持细胞群的自身稳定。心肌病患者存在着两种形式的细胞凋亡,一种是心肌细胞的选择性凋亡,另一种是平滑肌与上皮细胞的凋亡。细胞凋亡受许多细胞内外信号的影响和调节,很多因素为凋亡促进剂,如肿瘤坏死因子、糖皮质激素、病毒感染、细菌毒素、T淋巴细胞、自由基、乙醇、抗肿瘤药物以及紫外线等。
(5)心脏胶原纤维网状结构异常:心肌间质的主要结构蛋白质为胶原纤维,胶原纤维能够提供一个支架支持心肌细胞及血管,它们的伸展性与弹性是舒张期与收缩期心肌僵硬的重要决定因素,保持心脏形状,防止心脏变形。扩张型心肌病患者室壁变薄呈球形,胶原纤维异常,胶原链在数量上显著减少,肌旁胶原丝缺失断裂。胶原细丝(蓝型胶原)比例增多。胶原纤维异常在扩张型心肌病的发病中可能发挥重要的作用。
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