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单克隆免疫球蛋白血症与MM

时间: 2023-08-23  作者: 康康  热度:

单克隆免疫球蛋白血症与MM

意义未明单克隆免疫球蛋白血症MGUS和MM同为老年性疾患,且都有单克隆免疫球蛋白增多,两者有相似之处易于混淆,但是MGUS不需治疗仅需随诊观察而MM为恶性肿瘤应接受治疗,且预后不良,故需注意两者的鉴别。

应当强调在符合MGUS诊断标准的患者中,有相当部分患者最终会发展为MM或其他恶性浆细胞病或B淋巴细胞恶性疾病。Kyle等报告,1960~1999年在Mayo临床医学中心诊断MGUS 1384例,长期随诊10年后12%随诊20年后20%、随诊30年后25%的MGUS将发展为MM或其他浆细胞疾病(巨球蛋白血症、系统性淀粉样变性)或B淋巴细胞恶性增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤),即MGUS以每年1%的速度转化为恶性疾病,其中主要是转化为MM。Cesana等报告1104例MGUS,随诊中位时间65个月(12~239个月),64例(5.8%)发展为MM,1例发展为髓外浆细胞瘤,12例发展为Waldenstrm巨球蛋白血症,6例发展为非霍奇金淋巴瘤1例发展为慢性淋巴细胞白血病Gregerson等报告,丹麦的North Jutland在1978~1993年共诊断MGSU 1324例,其中97例(9.3%)最终发展为MM或其他恶性浆细胞病。

MGUS转化为MM或其他恶性浆细胞病的机制尚未阐明。Rasillo和Konigsherg等的研究提示,染色体13q-与MGUS转化为MM有关但Fouseca等的研究结果却未发现13q-与MGUS转化为MM有相关性。Loveras等认为染色体18单体(monosoml18)可能与MGUS转化为MM有关,但尚未得到他人的研究证实Ablaski等的研究表明,MGUS向MM转化与HHV-8(human herpes virus-8)也无关系。

由于MGUS向MM转化的机制未明也没有明确MGUS的预后因素,因此强调对MGUS患者的长期随诊,定期检查有关指标若患者的PCLI有所增长,M蛋白呈上升趋势骨髓中出现有核仁的浆细胞,或患者出现MM相关症状(贫血、骨痛等),则应警惕MGUS在向MM转化。

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