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什么是血管外溶血性贫血?

时间: 2023-06-30  作者: 苏苏  热度:

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什么是血管外溶血性贫血?

血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞,因在脾索中有独特的循环结构。肝脏血流量超过脾脏血流量,它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。IgM和补体二者致敏的红细胞,很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。反之,IgM致敏而没有补体成分附着的红细胞,其生存期正常,因为巨噬细胞没有IgG致敏的红细胞,可激活或不激活补体,因红细胞表面IgG的许多分子只与一个补体分子结合。而IgG致敏的红细胞,即使没有补体也能被巨噬细胞清除。IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞(有IgG-Fe受体,还有C3b受体)清除。IgG和补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速,因为吞噬作用受二种受体介导。所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞,导致无效红细胞生成,如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血,都有一定程度的无效红细胞生成。

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