急性骨髓系白血病

急性骨髓系白血病

急性骨髓系白血病起源于髓系造血干细胞伴显著地向中性粒细胞分化阶段;临床上易见髓细胞肉瘤;细胞形态与组化特点示，骨髓中可见大量的大的白血病原始细胞，其胞浆丰富，嗜碱性，内含较多的嗜天青颗粒。少数原始细胞含很大的颗粒(假Chediak-Higashi颗粒)。Auer小体易见，常为单个细长。早幼粒、中幼粒及成熟中性粒细胞有不同程度的病态造血，这些细胞常有异常的核分叶(如假Pelger-Huet核)及粉红色胞浆。免疫表型示CD13、CD33、MPO和CD34表达，常有CD19共表达，如有CD56表达则提示预后差;细胞基因学检查示t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO)，如检出这种细胞基因学异常，即便骨髓中原始细胞少于20%，也应该诊断为AML，而不是MDS-RAEB。通常对化疗的反应较好，缓解率高，含大剂量Are-C的巩固治疗后长期无病存活率也较高。但是细胞如表达CD56或有其他附加异常染色体(如del(9)(q22)或性染色体丢失)则预后差。