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体液免疫介导性纯红细胞再生障碍性贫血

时间: 2024-04-17  作者: 小康  热度:

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体液免疫介导性纯红细胞再生障碍性贫血

早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性,且呈浓度依赖性但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响,缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失,PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素(EPO)的反应性;此外PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E,这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性个别患者体内存在抗EPO抗体。目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体(EPOR)抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少,因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性,可能作用于红系造血不同发育阶段细胞,且多数情况下需要补体参与目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚,推测可能为EPOR。

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