橄榄-桥-小脑萎缩的症状表现

橄榄-桥-小脑萎缩的症状表现

橄榄-桥-小脑萎缩发病年龄从2个月至53岁，平均(28.35±1.18)岁，男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。部分病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭阵发性痉挛。约20%出现痴呆，部分病人尤其是SCA2具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几乎固定。

通过基因检测，OPCA可分为SCAl、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共济失调，SCAl尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。SCA2有明显的慢眼球活动、视神经萎缩，也有周围神经损害及痴呆，本型多见于韩国。SCA7主要为视网膜变性，早期多表现为辨色力下降，有少见的黄-蓝色盲，逐渐出现视力减退，小脑性共济失调。还可伴有眼肌麻痹、快速扫视障碍等。

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