真性红细胞增多症概述

真性红细胞增多症概述

真性红细胞增多症(polycythemia vera PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点出现多血质及高黏滞血症所致的表现常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关其血清EPO水平降低或低至无法检测病理上病变主要累及骨髓、脾及肝健康搜索骨髓中红细胞系明显增多健康搜索，晚期脾肝常并有髓样化生火罐网部分患者形成门静脉高压症临床特征包括多血质、高血压脾大及血栓栓塞，少数有顽固性皮肤瘙痒。诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高，前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女)后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女)红细胞容量测定有重要诊断价值>39ml/kg(男)或>27ml/kg(女)即为红细胞增多的标准。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶染色，积分>100有重要诊断意义。必须强调在诊断前务必除外继发性及相对性红细胞增多症，PV的经典治疗为定期放血目标为血细胞比容维持于42%～45%优点为白血病转化率最低但血栓栓塞性并发症多。放、化疗均可有效控制病情，减少血栓栓塞，但远期白血病转化率较高，32P治疗应用大大减少。干扰素治疗的反应率达60%远期疗效正在观察之中。PV的自然中数生存期为1.5年各种治疗后其中数寿命为10～15年。

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