血小板无力症的诊断标准和依据
(一)临床表现:
1.常染色体隐性遗传。
2.自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多,外伤手术后出血不止。
(二)实验室检查:
1.血小板计数正常。血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
2.出血时间延长。
3.血块收缩不良,也可正常。
4.血小板聚集试验。 加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素,聚集正常或减低。
5.血小板玻珠滞留试验减低。
6.血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。
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