亚急性硬化性全脑炎概述

亚急性硬化性全脑炎概述

亚急性硬化性全脑炎是由于麻疹病毒持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。

临床表现可分为4期：

第一期--情绪激动，有幻觉或表情淡漠、记忆力减退、智能低下、学习退步及性格变化等大脑高级神经活动障碍。

第二期-一-出现运动性痉挛，面目无表情，眼球无目的转动。

第三期一一呈昏睡或木僵状态、去大脑强直。

第四期一一四肢屈曲、傻笑或啼哭、下视丘功能出现障碍：体温升高、脉搏加快、血压上升、异常多汗等。

总病程多为l一3年。3个月内死亡相存活4年以上者各约占10%。

据流行病学资料介绍，亚急性硬化性全脑炎患者-般皆有麻疹病史。从患麻疹至亚急性硬化性全脑炎发病间隔时间不等，约有78%的患者间隔2一10年，最短间隔为1个月，最长间隔为27年。亚急性硬化性全脑炎中约有46%患者是在2岁以内出的麻疹，也就是说婴幼儿患疹后发生亚急性硬化性全脑炎的机会比大年龄组的机会多，所幸该病总的发病率并不高，在一般麻疹患者约为每百万例中有2-6例，在麻疹疫苗接种者中约为每百万例中有0.48-1.13例。男性略高于女性。

经研究认为本病的发生与缺损型麻疹病毒有关，而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节机能缺陷有关。其病理损害遍及中枢神经系统的白质和灰质。

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