进行性肌营养不良患者的注意事项

进行性肌营养不良患者的注意事项

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年，主要见于男性患者。本病起源侵袭，多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，以假性肥大型常见。本病的发病原因，多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。

中医认为，痿证的发生与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。多因情志内伤、外感湿热、劳倦色欲等引起的内脏虚损、精气大耗、肌肉筋脉失养所致。可因肺热叶焦，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养;也可因湿热浸渍经脉，使营卫运行受阻，郁遏生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收;也可因脾胃虚弱，则受纳、运化、输布的功能失常，气血津液生化之源不足，无以儒养五脏，运行血气，以致筋骨失养，关节不利，肌肉瘦削;还可因肝肾虚损，肌肉筋脉失其营养，筋痿肉枯而产生展证。其注意事项有：

1)在病情发展过程中，要加强被动运动及按摩。卧床不起者要防止褥疮和肺部感染的发生。

2)患者应以高蛋白饮食为主。疾病初起属实证者，当以凉性食物为主，多食蔬菜水果，少食油腻之品;日久以虚为主者，应适当多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉、牛肉、羊肉等/血肉有情之品/，但也不可太过，以免损伤脾胃;慎用滋补，所谓/虚不受补/，可食用具有健脾和胃作用的食物，如山楂、薏苡仁、鸡肫、陈皮等，直至脾胃调和后再适当进补为宜。

3)应对家族史作分析和血清CPK测定以及基因分析，及早发现携带者，做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。