继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化(extrahepaticobstructive biliary cirrhosis)。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。
肝外胆管梗阻时，梗阻上端的胆道由下而上地逐渐扩大迂曲，胆汁淤积，胆管内压力不断增高，肝内小胆管扩大而破裂。由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血和坏死，纤维组织向胆管伸展，包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。肝脏肿大呈深绿色，表面呈不规则颗粒状，质地增加，并可见到扩大迂曲的胆管。脾肿大的程度较肝内梗阻为轻。
