原发性心肌病的概述

原发性心肌病的概述

原发性心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩泵障碍,产生充血性心衰。本病病因不完全清楚,认为病毒感染是重要因素.目前认为常染色体遗传疾病.肌结收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。

以心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左心室血充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

心室的舒张充盈受限。

右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为局灶性,逐渐呈全心弥漫性受累.有时左心室亦可受累,而间隔相对少受累。

常染色体显性遗传。

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