血小板无力症的诊断评析

血小板无力症的诊断评析　　血小板无力症的发病率虽不高，但却是遗传性血小板功能缺陷中最为常见者。由于自发性出血相对较少，易漏诊。女性患者常因月经过多就诊。值得注意的是，出血表现可随年龄的增长而减轻。　　血涂片观察血小板聚集情况是一项简便易行的初筛试验，但往往被医师忽视。若血涂片见血小板散在，见不到"三五成群"时，应想到本病。　　血小板玻珠滞留试验并非反映血小板黏附功能的特异性试验，目前国内也只有为数不多的几家医院仍在开展此项检查。因此，该实验不是诊断本病的必要条件。相比之下，血小板聚集试验是诊断本病的关键。但血小板聚集试验的影响因素较多，应注意排除，如取血试验前2周不应服用抗血小板药物;试验需有正常对照;取血应顺利、抗凝剂种类及比例应适当等。血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常是确诊本病最有力的证据，现已可以用流式细胞术进行检测。但与其他血细胞相比，血小板的流式细胞术较难掌握。必要时可将标本送到有经验的出凝血疾病检测中心检测。本病基因缺陷的类型可用分子生物学方法检测。　　根据血小板膜C1Ⅲb/Ⅲa缺陷的程度和功能情况，血小板无力症分为三型：I型者血小板GPllb/Ⅲa少于正常的5%，I型者血小板GPIh/Ⅲa少于正常的5%一25%，变异型者GPIlb/Ⅲa达正常的40%～100%，但结构异常。在确诊本病后，还需按此标准进行分型。

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